Max Keizer

SAMENVATTING

Dit proefschrift beschrijft de ervaring van ons centrum met betrekking tot de behandeling van schedelbasistumoren. Schedelbasistumoren zijn complex, vaak betrokken bij kritieke neurovasculaire structuren en leiden tot een aanzienlijke gezondheids- en psychosociale belasting. De behandeling is vaak multidisciplinair en vereist ervaren schedelbasis pathologie gespecialiseerde teams om een optimale behandeling te kunnen bieden. De behandeling kan bestaan uit chirurgische resectie, radiotherapie, systemische therapieën of een combinatie hiervan. Tumoren kunnen goedaardig of hooggradig kwaadaardig zijn, en de behandeldoelen kunnen verschillen per pathologie en patiënt. Dit proefschrift behandelt de uitdagingen die gepaard gaan met de behandeling van chordoom, vestibulair schwannoom, chondrosarcoom en sinonasale kanker.

In hoofdstuk 2 presenteer ik onze resultaten van de gecombineerde aanpak voor de behandeling van grote Koos IV vestibulaire schwannomen. Deze aanpak combineert een geplande partiële resectie gevolgd door Gamma Knife-radiotherapie. De primaire uitkomstmaat is lokale tumorcontrole en secundair de behandelverdraagzaamheid. Dit hoofdstuk beschrijft uitstekende tumorcontrole en functionele uitkomsten na een gecombineerde chirurgische en radiotherapeutische behandeling van grote vestibulaire schwannomen.

In hoofdstuk 3 presenteer ik de behandeluitkomsten van patiënten met craniaal uitgebreide sinonasale carcinomen. Deze zeldzame tumoren worden doorgaans behandeld met radicale resectie gevolgd door hoog gedoseerde radiotherapie. Het hoofdstuk beschrijft de resultaten van deze behandeling op het gebied van tumorcontrole en bijwerkingen. De conclusie luidt dat een agressieve behandeling kan leiden tot verlengde overleving, maar vaak gepaard gaat met complicaties en een afname van functionele uitkomsten.

Hoofdstuk 4 beschrijft onze ervaring met de behandeling van schedelbasis chordomen. Deze zeldzame en lokaal agressieve maligniteit vormt een geduchte uitdaging binnen veel schedelbasiscentra. Het doel van deze studie was het evalueren van de overlevingspercentages binnen ons cohort en het vergelijken van open versus endoscopische benaderingen. Daarnaast worden behandelingscomplicaties en de resultaten van recidief therapieën beschreven. Het hoofdstuk concludeert dat langetermijnoverleving mogelijk niet afhankelijk is van vroegtijdig falen van lokale tumorcontrole en dat recidief therapie de algehele overleving adequaat kan verlengen.

Hoofdstuk 5 presenteert het huidige bewijs voor de toegevoegde waarde van radiotherapie bij de behandeling van schedelbasis chondrosarcomen. Het beschrijft het gebrek aan hoogwaardige gegevens in de huidige literatuur, maar suggereert mogelijk een positief effect op progressievrije overleving bij toepassing van partikeltherapie. Dit review kan toekomstige besluitvorming door clinici ondersteunen en geeft de kennislacunes weer voor toekomstig onderzoek.

Hoofdstuk 6 beschrijft een patiënt met een clivus laesie die zich presenteerde met paroxysmale abducens parese. De tumor vertoont groei en regressie gekoppeld aan de symptomen van de patiënt. Histopathologisch onderzoek toont een chordoom aan. Deze casus illustreert het belang van pathologische bevestiging bij onzekere radiologische bevindingen, wat collega’s kan ondersteunen in de besluitvorming.

De evolutie van schedelbasischirurgie, zoals beschreven in de voorgaande paragrafen, is een continu proces. Het streven naar minder morbiditeit en een verbeterd herstel na chirurgie blijft een voortdurende uitdaging. In ons centrum hebben wij een eenvoudige en snelle techniek ontwikkeld om kleine clivus defecten te sluiten zonder gebruik te maken van gevasculariseerde flappen. In hoofdstuk 7 wordt deze techniek gepresenteerd in een casusreeks. Het doel is chirurgen verschillende opties te bieden voor technieken ter sluiting van schedelbasisdefecten.

Concluderend beschrijft dit proefschrift de uiteenlopende uitdagingen bij de behandeling van complexe schedelbasistumoren. Het schetst het dunne koord tussen curatie en neurologische preservatie en toont de evolutie die het vakgebied in de afgelopen decennia heeft doorgemaakt. Toekomstige inspanningen moeten gericht zijn op verdere verbetering van gepersonaliseerde patiëntenzorg en op het beter begrijpen van tumorgedrag, zowel biologisch als radiologisch.